The Hyper-IgE Syndromes
نویسندگان
چکیده
منابع مشابه
An update on the hyper-IgE syndromes
The hyper-IgE syndromes (HIES; originally named Job's syndrome) are a collection of primary immunodeficiency syndromes resulting in elevated serum IgE levels and typified by recurrent staphylococcal skin abscesses, eczema and pulmonary infections. The disorder has autosomal dominant and recessive forms. Autosomal dominant HIES has been shown to be mainly due to STAT3 mutations and additionally ...
متن کاملClinical Manifestations of Hyper IgE Syndromes
Over the last 4 years, three genetic etiologies of hyper IgE syndromes have been identified: STAT3, DOCK8, and Tyk2. All of these hyper IgE syndromes are characterized by eczema, sinopulmonary infections, and greatly elevated serum IgE. However, each has distinct clinical manifestations. Mutations in STAT3 cause autosomal dominant HIES (Job's syndrome), which is unique in its diversity of conne...
متن کاملDiagnostic approach to the hyper-IgE syndromes: immunologic and clinical key findings to differentiate hyper-IgE syndromes from atopic dermatitis.
BACKGROUND Hyper-IgE syndromes (HIES) are primary immunodeficiency disorders characterized by Staphylococcus aureus abscesses, recurrent pneumonia, increased serum IgE levels, and eczema. The association of heterozygous signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) mutations with autosomal dominant (AD)-HIES allows the differentiation of AD-HIES from disorders associated with eczem...
متن کاملمعرفی یک مورد سندرم ازدیاد Hyper-IgE Syndrome) IgE)
Hyper IgE syndrome (Job’s syndrome) is a primary immunodeficiency disease with recurrent infections especially staphylococcal, coarse face, skeletal abnormality and significant increase in serum IgE level (IgE >2000IU/ml). We present a 16 years old boy admitted with chronic cough, dyspnea, eczema and pneumatocele. He had a history of chronic dermal infection since 1 month after birth. The dia...
متن کاملگزارش تظاهرات ریوی در سندرم Hyper IgE
سابقه و هدف: سندرم Hyper IgE بیماری نادری از دسته سندرم‌های کمبود ایمنی اولیه است که با مشخصات عفونت‌های ریوی و جلدی، اگزما و افزایش سطح سرمی IgE مشخص می‌شود. در این مقاله، 4 بیمار مبتلا به عفونت‌های متعدد ریوی در زمینه سندرم Hyper IgE. معرفی می‌گردند. معرفی مورد: در این مطالعه 4 دختر که سابقه عفونت‌های ریوی متعدد داشتند، بررسی شدند و در نهایت سندرم Hyper IgE در آنها تشخیص داده شد. در تمامی ...
متن کاملذخیره در منابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ژورنال
عنوان ژورنال: Immunology and Allergy Clinics of North America
سال: 2008
ISSN: 0889-8561
DOI: 10.1016/j.iac.2008.01.005